Röntgenbild Fibrose, Foto: Charité

Was ist eine Lungenfibrose?

Die Lungenfibrose beschreibt eine vermehrte Bildung von Bindegewebe in der Lunge, welche typischerweise zur Abnahme der gesunden Lungenoberfläche führt.

Typische Symptome sind Luftnot, anfangs bei körperlicher Belastung und später auch in Ruhe und ein trockener Reizhusten.

Zahlreiche Erkrankungen, Medikamente und inhalative Schadstoffe können eine Lungenfibrose verursachen. Auch andere Lungenkrankheiten wie die Exogen allergische Alveolitis oder die Sarkoidose können in eine Lungenfibrose übergehen. Bei ungefähr 50 % der Fälle ist die Ursache unbekannt (idiopathisch).

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Wie wird eine Lungenfibrose behandelt?

Ist die Ursache der Fibrose bekannt, steht die Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund. Ist der Auslöser unbekannt, basiert die medikamentöse Therapie auf der Entzündungshemmung (antiinflammatorisch) und der Hemmung des Immunsystems (immunsuppressiv), z. B. mit Glukokortikoiden.

Bei einer sogenannten idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF), einer Unterform mit speziellen Charakteristika, stehen zwei weitere Wirkstoffe zur Verfügung. Seit 2011 ist Pirfenidon in Deutschland zugelassen. Die zweite Option ist der Tyrosinkinase-Inhibitor Nintedanib, welcher seit 2015 erhältlich ist. Beide Wirkstoffe werden in Tablettenform verabreicht und können den Abfall der Lungenfunktion und der Belastbarkeit verlangsamen.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind eine Langzeitsauerstofftherapie sowie bei anhaltender Verschlechterung die Abklärung der Möglichkeiten einer Lungentransplantation.